多発性筋炎と皮膚筋炎

多発性筋炎は、筋肉の炎症や変性が特徴的な病気です。多発性筋炎に皮膚の炎症（ゴットロン徴候（手背側の手・指の関節表面の皮が剥けた紫紅色の皮疹）やヘリオトロープ疹（眼瞼部の腫れぼったい紫紅色の皮疹）など）を伴ったものを皮膚筋炎といいます。
この2つの病気は、筋力低下を来します。筋力低下の好発部位は肩、腰ですが、全身のどの筋肉でも左右対称に侵すことがあります。
多発性筋炎と皮膚筋炎は、40〜60歳の成人と5〜15歳の小児に多くみられます。いずれも女性に多く、男性の2倍の割合で発症するとみられています。成人では、多発性筋炎と皮膚筋炎が単独で発症することもあれば、混合性結合組織疾患などの結合組織疾患の一部として発症することもあります。
多発性筋炎と皮膚筋炎の原因は不明ですが、ウイルスや自己免疫反応などが関係すると考えられています。癌も多発性筋炎と皮膚筋炎を誘発する要因と考えられています（癌に対する免疫反応が筋肉内の物質を直接標的として攻撃するとみられている）。

【症状】

この病気は感染症にかかっているときや治った直後から発症し、対称性の筋力低下（特に上腕、腰、大腿）、関節痛（筋肉痛はしばしばほとんどない）、嚥下障害、発熱、疲労、体重減少などがあります。レイノー現象（手の指が突然青白くなってピリピリしたり、寒冷や感情的動揺に対する反応としてしびれる現象）は、他の結合組織疾患を合併している場合によくみられます。 体の中心に近い筋肉が最も障害を受けやすいため、腕を肩から上へ上げる、階段を上る、いすから立ち上がるなどの動作が困難になります。首の筋肉が障害を受けると、頭を枕からもち上げられなくなります。肩や腰の筋力が低下すると、ベッド上の生活や車いすの使用を強いられることもあります。食道上部の筋肉が障害を受けると、食物の嚥下障害や逆流の原因となります。手、足、顔の筋肉が障害を受けることはありません。
多発性筋炎は通常、のどや食道以外の内臓器官は侵しません。しかし、肺、心臓、関節、消化管、などの他の臓器障害も合併することがあり、息切れやせきなどの症状を認めます。

皮膚筋炎では、多発性筋炎にみられるすべての症状が発症します。そして、筋力低下や他の症状の発症と同時に皮疹が現れる傾向があります。ぼんやりした赤や紫色の皮疹（ヘリオトロープ疹）が顔に現れます。眼の回りが赤味がかった紫色に腫れるのも特徴です。このほか、うろこ状で滑らかな、または盛り上がった別の皮疹が全身の各所に現れることがありますが、これらは特に手の甲側の指関節に多くみられます。爪床にも紅斑を認めます。皮疹が消失した後には茶色の色素沈着、瘢痕化、皮膚の萎縮、色素脱落などが現れることがあります。
(1)肩や腰の筋力低下、
(2)特徴的な皮疹、
(3)筋肉酵素の（特にクレアチンキナーゼの）血中濃度の上昇、 (4)生検で採取し顕微鏡で観察した筋肉組織の特徴的な変化、
(5)筋電図による筋肉の電気的活動における異常。

【治療】

ステロイド薬、通常はプレドニゾロンを高用量で経口投与すると、徐々に筋力が回復して疼痛や腫れも改善し、病気をコントロールできます。投与後およそ6?12週間で、筋肉酵素の値は正常値に戻り、筋力も回復します。こうなればステロイド薬の投与量を徐々に減量していきます。多くの成人患者は、再発防止のため低用量のプレドニゾロンの投与を何年も続けます。小児の場合、約1年間薬物療法を行うと症状はなくなります。
ときおり、プレドニゾロンの副作用によって症状が悪化することがあります(コルチコステロイド薬の使用法と副作用を参照)。このような場合は、免疫抑制薬（メトトレキサート、シクロホスファミド、クロラムブシル、アザチオプリン、シクロスポリン）を代わりに投与するか、プレドニゾロンと併用投与します。効果がない場合はガンマグロブリン（さまざまな抗体を多量に含む製剤）を静脈注射する方法もあります。
成人で嚥下障害、栄養失調、肺炎、呼吸不全がある重症のケースは、死に至ることがあります。

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