バージャー病（指定難病４７）

　バージャー病（指定難病４７）は、四肢の 末梢血管に閉塞をきたす疾患で、その結果、四肢や指趾の虚血症状（血液が十分供給されないためにおこる組織の低酸素症状）が起こる病気です。 男女比は8対1と圧倒的に男性が多く、殆どが喫煙者で、発症年齢も30歳代から40歳代を中心に青・壮年に多く発生します。職業歴や生活環境との関連性ははっきりしません。 原因は不明ですが、四肢末梢血管の 炎症 （血管炎）に起因するものと考えられています。

　■ 症状、診断

　患者さんの症状としては、手足の動脈が閉塞して、その結果として虚血症状（血液が供給されないために起こる低酸素状態による症状）が発生します。具体的には、指趾の冷感やしびれ感、蒼白化に始まり、間欠性跛行（長い距離を歩くと足が痛くなって歩行困難となり、ひと休みすると再び痛みが治まり歩行できる）、安静時疼痛（じっとしている時も痛む）、さらには潰瘍（皮膚が欠損する）を形成して、ついには 壊死 に陥ることもあります。これらの症状は順に起こる場合もあり、最初から指先などに潰瘍を形成する場合もあります。また手足の静脈にも炎症を起こし、静脈に沿って発赤や痛みを生じることもあります（ 遊走性静脈炎 ）。 診断はまず、患者さんに上記の症状があるかを問診と身体診察で確認します。閉塞した動脈の拍動は触知しなくなります。ドプラ血流計を使った足関節の血圧測定と足関節/上腕血圧比(Ankle Brachial Pressure Index、ABIと略)は虚血の程度の把握に役立ちます。これらの検査および症状や身体診察の所見に加え、動脈の閉塞部位や閉塞パターンの確認、閉塞性動脈硬化症などの鑑別のために血管の画像診断を行い、確定診断します。血液検査では特徴的な所見がありません。

＜出典：難病情報センター ＞

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