中毒性表皮壊死症（指定難病３９）

　中毒性表皮壊死症（Toxic epidermal necrolysis：TEN）はライエル症候群とも呼ばれ、高熱や 全身倦怠感 などの症状を伴って、口唇・口腔、眼、外陰部などを含む全身に紅斑（赤い斑点）や水疱（水ぶくれ）、びらん（ただれ）が広範囲に出現する 重篤 な疾患です。中毒性表皮壊死症とスティーブンス・ジョンソン症候群は重症多形滲出性紅斑と呼ばれる１つの疾患群に含まれ、大部分の中毒性表皮壊死症はスティーブンス・ジョンソン症候群から進展して生じます。本邦では、水疱、びらんなどで皮膚がはげた状態が体表面積の10％未満の場合をスティーブンス・ジョンソン症候群、10%以上の場合を中毒性表皮壊死症と診断しています。

【原因】

　原因は詳しくはわかっていませんが、薬剤や感染症などがきっかけとなり、主として皮膚や粘膜に病変が起こると推測されています。感染症としてはマイコプラズマ感染症やウイルス感染症にかかった場合に出現しやすくなる傾向があります。また、薬剤として多いのは消炎鎮痛薬（痛み止め、熱冷まし）、抗菌薬（化膿止め）、抗けいれん薬、高尿酸血症治療薬などです。また、総合感冒薬（風邪薬）のような市販薬も原因になることがあります。

【症状】

　高熱、のどの痛み、全身倦怠感、食欲低下などとともに皮膚や粘膜に病変が出現します。皮膚では全身に大小さまざまな紅斑、水疱、びらんが多発し全身に拡大します。水疱はすぐに破れてびらんになります。口唇・口腔粘膜、鼻粘膜には発赤、びらんが出現し、疼痛があります。眼では結膜の充血、眼脂（めやに）などが出てきます。さらに、尿道口や肛門周囲にもびらんが生じて、疼痛や出血をきたすことがあります。皮膚・粘膜病変の進行が非常に早く、症状は急激に悪化し重篤な状態になります。時に上気道粘膜や消化管粘膜を侵し、呼吸器症状、消化管症状を生じることもあります。

【治療法】

　入院して治療を受ける必要があります。皮膚や粘膜の症状に加えて肝臓や腎臓などの様々な臓器にも障害が起こるので、この状態も考慮しながら、副腎皮質ステロイドを中心に治療します。しばしば短期間に大量の副腎皮質ステロイドを点滴で投与する治療（ステロイドパルス療法）が行われます。 免疫グロブリン 製剤を大量に投与することや 血漿 を入れ換えるような 血漿交換療法 を併用して治療することがあります。経過中に細菌感染症や多臓器の障害が起こるので、採血など頻回に行って治療を進めます。
＜出典：難病情報センター＞

　⇒　指定難病一覧