拘束型心筋症（指定難病５９）

　拘束型心筋症（restrictive cardiomyopathy；RCM）とは、心室の拡張や肥大を伴わず、見た目の心臓の動きも正常であるにも関わらず、心臓が硬くて広がりにくいため心不全としての症状をきたす病気です。このような病態は、様々な病気に伴い発生します（二次性拘束型心筋症といいます）が、一般に「拘束型心筋症」と言う場合は、特発性つまり原因がわからずこの疾患を発症した場合のことを指します。

2005年に発表された特発性心筋症調査研究班による診断の手引きによると、拘束型心筋症の基本病態は左心室拡張障害であり、（１）硬い左心室（stiff left ventricle）の存在、（２）左室拡大や肥大の欠如、（３）正常または正常に近い左室収縮機能、（４）原因（基礎心疾患）不明の４項目が診断の必要十分条件とされている。

片方または両心室の充満制限と拡張期容量の減少、および正常または正常に近い収縮能と壁厚を特徴とする。心室壁厚や収縮能はほぼ正常であるが、心筋のコンプライアンス低下により心室拡張期容量は減少し、心不全を生じる。心内膜線維性肥厚や心筋の線維化がみられることもある。原因の明らかでない特発性のものと、二次性（アミロイドーシス、心内膜線維性肥厚、Loeffler心内膜心筋炎など）のものがある。Loeffler心内膜心筋炎（好酸球増多を伴う線維形成性壁心内膜炎）では、左室の拡張とともに拡張型心筋症様の病像をとるものも多い（末期にはRCM様になる）。

【症状】

　軽症の場合は無症状のことがあるが、病気が進行すると心不全、不整脈、塞栓症などがおこる。心不全症状としては、多くの症例では、労作時呼吸困難が最初に自覚される。これは労作時の心拍数増加に伴い拡張時間が短縮することで左室流入血流量が低下し、心拍出量が十分に増えないためである。息切れや呼吸困難、手足や顔の浮腫が現れる。さらに、重症になると、起座呼吸や全身倦怠感、黄疸、胸水、腹水などもみられる。種々の不整脈や、頻脈による胸部不快感及び動悸を感じることがよくある。また、心内腔血栓による末梢の塞栓症をきたすことがあり、合併症として脳梗塞、腎梗塞、肺梗塞などが起こる。

【治療法】

　拘束型心筋症に特異的な治療はない。対症療法として、心不全、不整脈および血栓・塞栓症の治療が大切である。
a. 心不全の治療
主症状は心不全に伴ううっ血症状であり、左室駆出率が保持された心不全（HFpEF）患者の治療法に準じて行われる。治療薬の主流は利尿薬である。
b. 不整脈の治療
不整脈とくに心房細動がしばしばみられる。この心房細動の出現によって、急激に症状が悪化することがあるので、抗不整脈薬を使って治療する。また、心房細動に伴い頻脈となった場合は、拡張時間短縮によりさらに病状を悪化させるため、ジギタリス製剤、カルシウム拮抗薬、β遮断薬などを用いて心拍数コントロールが試みられる。薬だけでうまく治療できない場合には、心臓カテーテルによる房室結節焼灼術と恒久的ペースメーカー植え込み術の併用を行うことがある。
c. 血栓・塞栓症の予防
脳梗塞や心房細動があり、心臓のなかに血栓の形成が疑われる患者には、 塞栓症の予防のために長期にわたるワルファリン、FXa阻害薬や直接トロンビン阻害薬などの非ビタミンK阻害薬経口抗凝固療法が必要である。

＜出典：難病情報センター＞

　⇒　指定難病一覧