慢性血栓塞栓性肺高血圧症（指定難病８８）

　慢性肺血栓塞栓症とは、器質化した血栓により肺動脈が閉塞し、肺血流分布及び肺循環動態の異常が６か月以上にわたって固定している病態である。また、慢性肺血栓塞栓症において、平均肺動脈圧が25mmHg以上の肺高血圧を合併している例を、慢性血栓塞栓性肺高血圧症（chronic thromoboembolic pulmonary hypertension：CTEPH）という。本症は、旧来厚生労働省が指定する治療給付対象疾患として特発性慢性肺血栓塞栓症（肺高血圧型）という名称が用いられてきたが、2009年10月、ダナポイント分類に 合わせて名称が変更され、CTEPHに統一された。

　【原因】

　CTEPHでは肺動脈閉塞の程度が肺高血圧症の要因として重要で、多くの症例では肺血管床の40％以上の閉塞を認めるとされている。血栓塞栓の反復と肺動脈内での血栓の進展が病状の悪化に関与していることも考えられ、�@PAHでみられるような亜区域レベルの弾性動脈での血栓性閉塞、�A血栓を認めない部位の増加した血流に伴う筋性動脈の血管病変、�B血栓によって閉塞した部位より遠位における気管支動脈系との吻合を伴う筋性動脈の血管病変など、small vessel disease の関与も病態を複雑化していると考えられる。CTEPHは海外では性差はないが、我が国では女性に多く、また深部静脈血栓症では頻度が低いHLA-B*5201やHLA-DPB1*0202と関連する症例がみられことが報告されている。

　【症状】

　CTEPHでは、肺の血管の内側に血のかたまり（血栓）が詰まり、血液が流れにくくなって、肺動脈(はいどうみゃく)へかかる圧が上昇する“肺高血圧症”と呼ばれる状態が続きます。肺と心臓の血液の流れが悪くなるので、息苦しさや身体のだるさ、胸の痛みなど様々な症状があらわれます。

　【治療法】

　血栓を取り除く外科手術や、カテーテル（中が空洞の細く柔らかい管）で血管を広げる治療が行われており、また最近では肺動脈を広げる作用を持つ内服薬での薬物治療もあります。

＜出典：難病情報センター＞

　⇒　指定難病一覧