Subject  : 亜急性硬化性全脳炎(指定難病24)

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 亜急性硬化性全脳炎(指定難病24)
 亜急性 硬化性全脳炎は英語ではsubacute sclerosing panencephalitisといわれ、その頭文字をとってSSPEともいわれています。麻疹(はしか)ウイルスによるゆっくりと進行する脳の 炎症 (脳炎)です。麻疹に感染してから、数年の 潜伏期間 (5〜10年)の後に発病するという特徴があります。発病後は数月から数年の経過(亜急性)で神経症状が進行します。治療法は確立されておらず、現在でも 予後 が悪い病気です。 このように潜伏期間が数年と著しく長く、ゆっくりと進行するウイルス感染を遅発性ウイルス感染と呼んでいます。SSPEはその代表的な病気の一つです。

 【原因】
 麻疹ウイルスによる脳内での 持続感染 が原因です。このウイルスは脳内で潜伏している間に変化し普通の麻疹ウイルスとはやや異なった性質をもつようになり、SSPEウイルスといわれています。普通のウイルス感染と異なり、長い潜伏期間の後に発症しますが、なぜ、このように長い潜伏期間の後に発病するのかということについてはまだ十分わかっていません。

 【症状】
 学業成績低下、記憶力低下、いつもと違った行動、感情不安定、体がビクッとなる発作、歩行障害、字が下手になったなどで気がつかれることが多いです。

 【治療法】
 根本的な治療法はまだありません。 現在いくつかの治療法が保険診療で承認されています。免疫機能を調整する薬剤であるイノシンプラノベクス(イノシプレックス)を口から服用し、ウイルスの増殖を抑制する薬剤(抗ウイルス薬)であるインターフェロンを脳内へ投与(髄腔内あるいは脳室内)する併用療法がもっとも用いられている治療法です。

<出典:難病情報センター>
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