スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）（指定難病38）

　スティーヴンス・ジョンソン症候群（Stevens-Johnson syndrome：SJS、皮膚粘膜眼症候群）は、高熱や全身倦怠感などの症状を伴って、口唇・口腔、眼、外陰部などを含む全身に紅斑、びらん、水疱が多発し、表皮の壊死性障害を認める疾患である。

　【原因】

　原因として薬剤性が多いが、マイコプラズマ感染や一部のウイルス感染に伴い発症することもある。発症機序について統一された見解はないが、薬剤やマイコプラズマ感染、ウイルス感染などが契機となり、免疫学的な変化が生じ、主として皮膚・粘膜（眼、口腔、陰部など）に重篤な壊死性の病変がもたらされると推定されている。

　【症状】

　全身症状としては、高熱、全身倦怠感、食欲低下などが認められ、皮膚病変では全身に大小さまざまな滲出性紅斑、水疱を有する紅斑〜紫紅色斑が多発散在する。非典型的ターゲット（標的）状紅斑の中心に水疱形成がみられる。また、口唇・口腔粘膜、鼻粘膜には発赤、水疱が出現し、血性痂皮を付着するようになる。眼では結膜の充血、偽膜形成、眼表面上皮（角膜上皮、結膜上皮）のびらん（上皮欠損）などが認められ、重篤な眼病変では後遺症を残すことが多い。時に上気道粘膜や消化管粘膜を侵し、呼吸器症状や消化管症状を併発する。 SJSの本邦の診断基準では、水疱、びらんなどの表皮?離体表面積は10％未満である

　【治療法】

　早期診断と早期治療が大切である。SJSの治療として、まず感染の有無を明らかにした上で、被疑薬の中止を行い、原則として入院の上で加療する。いずれの原因においても発疹部の局所処置に加えて厳重な眼科的管理、補液･栄養管理、呼吸管理、感染防止が重要である。 治療指針としてはステロイド薬の全身投与を第一選択とする。重症例においては発症早期（発症７日前後まで）にステロイドパルス療法を含む高用量のステロイド薬を開始し、発疹の進展がないことを確認して減量を進める。さらにステロイド薬投与で効果がみられない場合には、免疫グロブリン製剤大量静注療法や血漿交換療法を併用する。眼後遺症に対して新規開発された輪部支持型角膜形状異常眼用コンタクトレンズは、疾患状態の悪化抑制に基づく視力改善、ドライアイ症状の緩和をもたらす

＜出典：難病情報センター＞

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