Subject : 血液凝固第VII因子(プロコンバーチン )
カテゴリー : 学術情報 > 生化学
血液凝固第VII因子(プロコンバーチン )
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血液凝固第VII因子(factor VII)は、血液凝固カスケードに関与するタンパク質の1つである。以前はプロコンバーチンまたはプロコンベルチン(proconvertin)という名称でも知られていた。第VII因子は酵素前駆体として産生され、プロテアーゼによって活性化されて活性型第VII因子(第VIIa因子)となる。セリンプロテアーゼに分類される酵素である。組換えヒト第VIIa因子(英語版)(エプタコグアルファ(活性型)(eptacog alfa [activated])、商標名ノボセブン(NovoSeven))は、血友病患者の出血性病態に対する治療として承認されている。
第Z因子は分子量約50000の1本鎖糖蛋白で,カルシウムイオンとの結合性を有するビタミンK依存性凝固因子の一つである。また,外因系血液凝固反応における重要な凝固因子であり,セリンプロテアーゼである活性型第Z因子の前駆体として,肝細胞で産生される。
活性型第Z因子はカルシウムイオンの存在下で,組織因子を補酵素として第X因子と複合体を形成し,活性型第X因子へ活性化することにより外因系凝固機序を開始する。一方,第\因子を活性化し,内因系凝固機序への橋渡しとなるalternative pathwayを形成する。なお先天性第Z因子欠乏症は,常染色体性劣性遺伝を示す先天性出血性素因の一つである。第Z因子の血漿中での半減期は約4時間とビタミンK依存性凝固因子の中で最も短い。
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血液凝固反応因子
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