血液凝固第IX因子（Factor IX ）

　血液凝固第IX因子（Factor IX ）とは、肝臓で合成される分子量57,000のビタミンK依存性凝固因子で、血中半減期は18〜24時間、血中濃度は3〜5μg/mLとされる。

　ヒトFIX遺伝子(F9)はX染色体(Xq27.1-27.2)上に座位し、全長約34kbで、8個のエクソンと7個のイントロンより構成される。約2.8 kbのmRNAには、29bpの短い5’側ノンコーディング領域、46個のアミノ酸残基からなるプレプロリーダー領域と415個のアミノ酸残基の成熟FIXをコードする領域、さらに1.4kbの長い3’側ノンコーディング領域が存在する。

　FIXはNH2末端から順に、肝細胞からの分泌過程に必須なシグナルペプチド、γ-カルボキシラーゼによって認識されるプロペプチド、正常なタンパク質折り畳みとCa2+結合に必要な12個のγ-カルボキシグルタミン酸（Gla）残基を含むGlaドメイン、Ca2+の高親和性結合に重要なEGFドメイン２個、活性化凝固第VII因子（FVIIa）/組織因子複合体あるいは活性化凝固第XI因子（FXIa）により２カ所で切断される活性化ペプチド、His267、Asp315、Ser411で構成される活性基を含むセリンプロテアーゼドメインから成る。

　FIXはCa2+存在下においてFVIIa/組織因子複合体あるいはFXIaにより活性化第IX因子（FIXa）へと活性化される。FIXaはリン脂質上で活性化第VIII因子（FVIIIa）とともに内因系第X因子（FX）活性化複合体（Xase complex）を構成しFXを活性化するが、FIX欠乏やアミノ酸置換によるFIX分子異常は凝固反応効率を著しく低下させる。

＜出典：日本血栓止血学会＞

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