完全大血管転位症（指定難病209）

　完全大血管転位症とは、右心室から大動脈が、左心室から肺動脈が起始する先天性心疾患です。心室中隔欠損のないI型（約50％）、心室中隔欠損を伴うII型（約30％）、心室中隔欠損に肺動脈狭窄を伴うIII型（約20％）に分類します。

　【原因】

　正常の心臓が発生する過程では、大動脈と肺動脈は１本の総動脈幹に内部が円錐動脈幹中隔によりらせん状に分割され、大動脈が左心室へ、肺動脈が右心室へつながります。完全大血管転位症では、この中隔が直線的に発生し、大動脈が右室へ、肺動脈が左室へつながると考えられています。遺伝子変異を含めて病因の詳細は不明です。

　【症状】

　I型では生直後から強いチアノーゼが見られます。�U型では肺血流が増加するためにチアノーゼは軽く、多呼吸、哺乳困難、乏尿などの心不全症状が認められます。�V型は肺動脈狭窄の程度によりますが、一般的にチアノーゼが強いです。

　【治療法】

　新生児期には、動脈管を開けるためにプロスタグランデインというお薬を使ったり、チアノーゼが強い場合には、バルーンカテーテルで心房中隔裂開術（BAS）を行うことがあります。外科治療としては、�T型､�U型では新生児期に動脈スイッチ手術を実施します。�V型では乳児期早期に体肺シャント手術を行った後に１-２歳頃にラステリ手術を行います。

＜出典：難病情報センター＞

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