単心室症（指定難病210）

　単心室症、左心低形成症候群、三尖弁閉鎖症、心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症など、心臓から血液を送り出す主な心室が一つしかない疾患の総称を単心室循環症候群と呼びます。この中には、左心低形成症候群、三尖弁閉鎖症、心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症など、心室が２つあっても一方が極端に小さく機能しない場合も含まれます。また、単心室症は心室の形で右室型と左室型に分類されます。

　【原因】

　原因となる遺伝子変異や環境要因は明らかではありません。

　【症状】

　術後の症状は、遺残する心臓及び大血管の構造異常や実施された外科手術によって異なります。フォンタン型手術まで到達した患者さんではチアノーゼは改善し、無理しない範囲での日常生活が営めます。未治療もしくはシャント手術やグレン手術止まりの患者さんには活動時に強いチアノーゼが見られ、日常生活が制限されます。フォンタン型手術後でも心機能が低下した患者さんや、房室弁の閉鎖不全が強い患者さんでは、疲れやすい、息切れがするなどの心不全症状が見られる場合があります。発作性頻脈などの不整脈を伴うと動悸が感じられます

　【治療法】

　新生児期から乳児期にかけて、肺動脈絞扼術や体肺シャント手術などで肺への血液量をコントロールしながら、両方向性グレン手術を経て最終的に１?２歳でフォンタン手術を実施します。フォンタン型手術では、一つの心室のみで肺動脈、大動脈の循環を維持していくことになります。フォンタン型手術を行うためには、シャント手術や両方向性グレン手術など、幾つかの段階的手術を経なくてはなりません。これらの手術を乗り切るには数多くの基準があり、患者さん全員がフォンタン型手術を受けられるわけではありませんので、主治医の先生のお話をよく聞いてください。またフォンタン型手術まで無事に行われた患者さんでも、術後遠隔期に全身臓器に様々な問題が生じます。これらをフォンタン術後症候群と呼んでいます。

＜出典：難病情報センター＞

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