紫斑病性腎炎（指定難病224）

　血管性紫斑病の一症状としてみられる腎炎で、紫斑病に伴い、糸球体にIgAが沈着することを特徴とする糸球体腎炎である。血管性紫斑病は、免疫学的反応に起因する全身性の小血管炎で、紫斑をはじめとした皮膚症状、腹部症状、関節症状を来す疾患である。およそ半数の例が腎炎を発症する。

　【原因】

　紫斑病性腎炎の病因は未だ明らかではないが、IgAを含む免疫複合体の関与する全身疾患である。IgA腎症と同様に、IgA1の糖鎖異常が指摘されている。

　【症状】

　血管性紫斑病の症状としては、紫斑100％、関節炎80％、腹痛60％、腎炎50％程度に認められる。腎炎は全身症状発現後の数日から１か月以内に尿所見異常が発現する。15％が血尿のみで、38％が血尿＋蛋白尿、15％が急性腎炎症候群、23％が腎炎＋ネフローゼ症候群、８％がネフローゼ症候群で発症している。腎炎の自覚症状としては、全身倦怠感、微熱などの不特定な症状を認める。ネフローゼ症候群や急性腎炎症候群を呈する例では、浮腫や高血圧に伴う頭痛がみられる。 検査所見としては、血尿＋たんぱく尿、腎機能の低下（血清クレアチニンの急速な上昇）などである。

　【治療法】

　血尿のみか、蛋白尿が0.5g/gCr未満であれば、経過観察あるいはレニン・アンジオテンシン系阻害薬、抗血小板薬を使用する。ただし軽度蛋白尿が１年以上続く場合には腎生検を行って治療方針を決める。 血尿と中等度蛋白尿（0.5〜1.0g/gCr）を認める場合も、腎生検は行わずにレニン・アンジオテンシン系阻害薬、抗血小板薬の投与を行う。ただし蛋白尿が６か月以上続く場合には腎生検を行って治療方針を決める。 ネフローゼ症候群、高血圧、腎機能低下を認める症例や持続的蛋白尿（�@高度蛋白尿（1.0g/gCr以上）が３か月以上、中等度蛋白尿（前述）が６か月以上、軽度蛋白尿（前述）が12か月以上）を認める場合、腎生検を施行し，組織学的重症度に応じて治療方針を決める。 ISKDC分類でI〜IIIaの場合には前述のような抗血小板剤の投与を行い、IIIb〜Vの場合には多剤併用療法（カクテル療法）、ステロイドパルス療法、ステロイド・ウロキナーゼパルス療法、血漿交換療法、及びシクロスポリン療法などを行う。

＜出典：難病情報センター＞

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