Subject  : プリオン病

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 プリオン病
多くの神経変性疾患の原因は、病気のタンパク質が蓄積しやすくなるような構造に変わってしまうことです。
プリオン病は、ヒトや動物における神経変性疾患のある一群の総称です。 いずれのプリオン病においても、もともと体内(特に脳内)にあるプリオンと呼ばれるタンパク質が構造の変化をおこし、その結果中枢神経を冒していきます。構造変化を起こした感染型プリオンタンパク質が正常なプリオンタンパク質を感染型に変えてしまうゆえ、プリオンは感染性を持ちます。この感染性ゆえに乾燥硬膜移植後クロイツフェルトーヤコブ病(CJD)や牛海綿状脳症(BSE)由来とされるプリオン病(variant CJD)の危険性が社会的な問題になっています。
ヒトでは、プリオン病は弧発性、遺伝性、感染性の3種類に分類されます。弧発性では年間100万人に一人の割合で発症が見られます。これは体内にある正常型のプリオン(PrPc)が、たまたま感染型プリオンの形に変化してしまうため、発症してしまったものです。遺伝性は、患者のプリオンタンパク質のアミノ酸の変化によるもので、このアミノ酸の変異によって正常プリオンが異常型へ変換しやすくなっているためです。 感染性は、主にプリオン病に感染した組織(乾燥硬膜、角膜)の移植を受けて感染して起きるものです。また BSEが大流行したイギリスでみられる変異型プリオン病 (vCJD)は、BSEに罹患した牛を食したことより発症したのではないかと強く疑われています。

対象 分類 メモ
ヒト 弧発性 弧発性クロイツフェルトーヤコブ病 (CJD)
遺伝性 家族性プリオン病( CJD, GSS)
感染性 医原性プリオン病(乾燥硬膜、角膜移植、等)
ウシ 牛海綿状脳症 (BSE)
ヒツジ スクレーピー
シカ Choronic Wasting Disease


 ⇒ 神経変性疾患

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