好中球減少症

好中球減少症とは、血液中の好中球数が異常に少なくなった状態をいいます。
好中球は血液中の全白血球数の約45〜75％を占め、急性の細菌感染や特定の真菌感染に対する体の主要な防御機構として働きます。血液1マイクロリットルあたりの好中球数が1000未満になると、感染のリスクが高くなり、500未満になると、感染のリスクは大幅に上昇します。生体防御のかなめとなる好中球がなくなると、感染に対する制御がきかなくなり、感染による死亡のリスクが生じます。

貧血の原因はさまざまですが、大きく分けると、失血（大量出血）、赤血球の産生不足、赤血球の過剰な破壊の3つに分類できます。

好中球が骨髄でつくられる速度より、血液中で消費されたり破壊される速度の方が速いと、好中球減少症になります。一部の細菌感染、アレルギー疾患、薬物療法では、好中球の破壊速度が産生速度を上回ります。

自己免疫性好中球減少症（AIN）は末梢血好中球絶対数が200/μL未満になることは少なく、500/μL以下が２〜３カ月持続し、臨床的に軽度の易感染性を呈する疾患です。多くは乳児期後半から幼児期に発症します。血清中の抗好中球抗体が陽性であることが診断の手がかりとなります。
重症先天性好中球減少症（SCN）はELANEあるいはHAX1といった遺伝子変異により生じるが、自己免疫性好中球減少症（AIN）は好中球表面分子に対する自己抗体産生により、好中球の破壊亢進が生じ好中球減少を呈する自己免疫疾患です。成熟好中球が発現している好中球特異抗原に対する抗体がほとんどであることから、骨髄像を調べるとSCNとは異なり桿状核好中球までは存在しますが、分葉核好中球が著減しているという特徴があります。

脾臓が腫れている場合も、脾臓が好中球をとらえて破壊するために、好中球数が低下することがあります。
好中球減少症は、癌（がん）、インフルエンザなどのウイルス感染、結核などの細菌感染、骨髄線維症、ビタミンB12欠乏や葉酸欠乏などで骨髄の好中球産生が低下した場合も起こります。放射線療法が骨髄に及んだ場合も、好中球減少症になることがあります。フェニトイン、クロラムフェニコール、サルファ薬、癌の化学療法薬、ベンゼンや殺虫剤などの毒性物質も、骨髄の好中球産生能を低下させます。
骨髄がすべての血球を産生できなくなる再生不良性貧血という重い病気も、骨髄の好中球産生に影響します。ある種のまれな遺伝性疾患でも、好中球が減少します。

　【症状と診断】

急性の好中球減少症は、数時間から数日のうちに突然発症します。慢性の場合は、数カ月から数年にわたって徐々に進行します。好中球減少症自体に特有の症状はないため、多くは感染症にかかったときに発見されます。急性好中球減少症では、発熱があり、口や肛門の周りに痛みを伴うびらん（潰瘍）が生じます。続いて、細菌性肺炎など重症の感染症を起こすこともあります。慢性好中球減少症では、好中球が極端に少ない場合以外はあまり重症になりません。また、断続的に発症することもあります（周期性好中球減少症）。 好中球減少症は、感染を繰り返したり、異常な感染がみられる場合に疑われます。全血球計算を行い、好中球数が少なければ好中球減少症と診断されます。化学療法や放射線療法を受けている場合のように、好中球減少症になることが予測可能で、原因が明らかな場合もよくあります。原因が不明の場合は調べる必要があります。

針を使って骨髄の組織を採取します。この組織を顕微鏡で観察し、組織像や好中球幹細胞の数、好中球の成熟や増殖が正常かどうかを調べます。幹細胞数が減少していないかや、正常に成熟しているかどうかを調べれば、原因が好中球の産生にあるのか、あるいは血液中で使用または破壊される好中球の数が多すぎるのかを判定できます。白血病などの癌や、結核などの感染症といった別の病気が骨髄に影響を与えていることが骨髄検査でわかることもあります。

　【治療】

好中球減少症の治療は、その原因と重症度によって異なります。好中球減少症の原因になる薬剤はできるだけ中止し、毒性物質が原因と考えられる場合は、その物質との接触を避けます。治療をしなくても、骨髄自体の働きで治ることもあります。インフルエンザなどのウイルス感染に伴う好中球減少症は一時的なものであり、感染症が治ると回復します。軽度の好中球減少症は一般に症状がなく、治療の必要はありません。
重度の好中球減少症の人が感染を起こすと、侵入した微生物と闘うことができないため、急速に悪化します。このような人が感染症にかかった場合は、病院に収容し、感染の原因や正確な部位がわかっていなくても、ただちに強い抗生物質を投与します。好中球減少症の人に発熱がある場合は感染が考えられるので、すぐに治療を受ける必要があります。
白血球の産生を促進するコロニー刺激因子と呼ばれる増殖因子が有効です。自己免疫反応が原因の場合は、コルチコステロイド薬が役に立ちます。再生不良性貧血などの病気がある場合は、抗胸腺細胞グロブリンをなど免疫系の活動を抑える治療が行われます。脾機能亢進に伴う好中球減少症では、腫大した脾臓を摘出して治療します。
結核や白血病など別の病気による好中球減少症は、原因になっている病気の治療により解消することがあります。骨髄（もしくは幹細胞）の移植は、好中球減少症自体の治療には使用されませんが、再生不良性貧血や白血病など、好中球減少症の原因となる重大な病気を治療するために行われることがあります。

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