自己免疫性肺胞蛋白症（PAP）

　肺胞蛋白症（PAP）は肺胞にサーファクタントと呼ばれるタンパク様物質が貯留する肺疾患です． 自己免疫性PAPはPAP患者の90％を占めており，抗顆粒球単球コロニー刺激因子（GM-CSF*）自己抗体が存在することが特徴の自己免疫性の疾患です．日本での有病率は人口100万人あたり6.2人とされています． 現行の診断基準では，PAPであることが明らかになった場合，自己免疫性PAPであることを診断するためには抗GM-CSF抗体の検査が必須とされています

　■ GM-CSF：Granulocyte Macrophage colony-stimulating Factor

　未熟肺胞マクロファージはGM-CSF受容体を持ち，GM-CSFと結合することにより成熟します．また，GM-CSFは成熟肺胞マクロファージに作用することでサーファクタントの代謝を促し，肺胞の恒常性機能の維持に寄与しています．
ところが自己免疫性PAPでは，抗GM-CSF抗体が存在するため，GM-CSFの働きが抑制され，肺胞マクロファージが成熟することなく，かつ数少ない成熟肺胞マクロファージもサーファクタントの代謝が十分にはできません．

＜出典：難病情報センター＞

　⇒　膠原病（自己免疫疾患）