自己免疫性再生不良性貧血（AA）

　生不良性貧血は、末梢血で汎血球減少症があり、骨髄が低形成を示す疾患である。血球減少は必ずしも全ての血球というわけではなく、軽症例では貧血と血小板減少だけで白血球数は正常ということもある。診断のためには、他の疾患による汎血球減少症を除外する必要がある。特に診断が紛らわしい疾患は、骨髄異形成症候群の不応性貧血（FAB分類）である。

再生不良性貧血では、白血球（Tリンパ球）の働きが何らかの原因で異常をきたし、自分自身の造血幹細胞を攻撃して壊してしまうことが原因と考えられています。これを自己免疫反応といいます。この場合、造血幹細胞から血球をつくることができないため、血球が減少すると考えられています。 ただし、すべてが自己免疫反応によるものではなく、一部では、造血幹細胞自体に異常があり、血球が産生されなくなると考えられていますが、明らかな原因はわかっていません。

　■ 症状

(１)貧血症状
顔色不良、息切れ、動悸、めまい、易疲労感、頭痛。
(２)出血傾向
血小板減少による出血症状。皮膚や粘膜の点状出血、鼻出血、歯肉出血、紫斑など。重症になると血尿、性器出血、脳出血、消化管出血もある。
(３)感染症状
顆粒球減少に伴う感染による発熱など。

＜出典：難病情報センター＞

　⇒　膠原病（自己免疫疾患）