自己免疫性胆管炎

　肝臓の細胞（肝細胞）を異物と認識してしまい、それを排除しようと免疫システムが働き肝機能障害（肝炎）をきたす疾患を自己免疫性肝炎といいます。この病気が発症すると肝炎が持続し、治療を受け免疫システムの異常を鎮静化させないと肝硬変へと悪化していきます。 また、肝臓の中にある胆管を異物と認識し肝機能障害をきたす原発性胆汁性胆管炎という疾患があります。 原発性胆汁性胆管炎とは、自らの胆管細胞を自分の体内の免疫が破壊してしまう自己免疫疾患で、肝臓内の「胆管」と呼ばれる部分に炎症が起きます。 これにより、肝臓内に胆汁がうっ滞（正常に流れることが出来なくなりその場に溜まってしまうこと）することによってかゆみなどの症状が現れます。 IgG4が関連する全身疾患と考えられています。膵臓以外の臓器の中で起こりやすいのが、胆管、唾液腺、後腹膜、腎臓で、胆管に生じるものがIgG4関連自己免疫性胆管炎です。

　■ 特徴

高齢の男性に多く、特徴としては炎症により胆管の壁が厚くなり内腔が狭くなるため胆汁が流れにくくなります。そのため、皮膚や目が黄色くなったり、尿が濃くなるなどの黄疸という症状が生じたりします。また、血液検査では肝胆道系の酵素(AST、ALT、ALP、γ-GTPなど)や、IgG4値が高くなります。他に胆管の壁が厚くなる病気には胆管がんや原発性硬化性胆管炎などがあるので、これらとの鑑別が大切です。

＜出典：難病情報センター＞

　⇒　膠原病（自己免疫疾患）