自己免疫性肺疾患

　自己免疫性肺疾患として有名なのは、自己免疫性肺胞蛋白症（PAP）、びまん性肺胞出血、グッドパスチャー症候群、肺腎症候群などがある。

　■ 自己免疫性肺胞蛋白症（PAP）

　肺胞蛋白症（PAP）は肺胞にサーファクタントと呼ばれるタンパク様物質が貯留する肺疾患です．（指定難病２２９） 自己免疫性PAPはPAP患者の90％を占めており，抗顆粒球単球コロニー刺激因子（GM-CSF*）自己抗体が存在することが特徴の自己免疫性の疾患です．日本での有病率は人口100万人あたり6.2人とされています． 現行の診断基準では，PAPであることが明らかになった場合、自己免疫性PAPでは、顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）に対する中和自己抗体が存在し、肺胞マクロファージ、好中球の機能障害が病態に関与する。

　■ びまん性肺胞出血

　びまん性肺胞出血は、繰り返し起こる、または持続性の肺への出血を特徴とする症候群

　■ グッドパスチャー症候群

　グッドパスチャー症候群は、まれな自己免疫疾患であり、肺の中での出血と進行性の腎不全が起こります。 一般に、息切れや喀血がみられます。

　■ 肺腎症候群

　肺腎症候群とは、びまん性肺胞出血（繰り返すまたは持続する肺の中での出血）と糸球体腎炎（腎臓の微細な血管が損傷し、むくみや高血圧をきたし、尿中に赤血球が出る病気）が組み合わさったものです。

＜出典：難病情報センター＞

　⇒　膠原病（自己免疫疾患）