自己免疫性腎炎、IgA腎症

　IgA腎症（指定難病６６）は日本人に最も多い腎炎です。 慢性糸球体腎炎のうち、糸球体メサンギウム細胞と基質の増殖性変化とメサンギウム領域へのIgAを主体とする沈着物とを認めるものをいう。同義語としてIgA腎炎、ベルジェ（Berger）病などがある。慢性糸球体腎炎の一病型として確立しているが、日本においては1970年代初期から活発な研究が行われ、慢性糸球体腎炎のうち成人では30％以上、小児でも20％以上を占めていることが明らかになった。日本と同じように本症が多発する国としては、アジア太平洋地域の諸国が知られており、北欧や北米では比較的少ない。このような地域差の原因は不明であり、一部では腎生検施行の頻度と比例するともいわれ、北米においては白人には多いが、黒人ではまれであることも知られているため、何らかの人種的・遺伝的背景も想定されている。成人・小児共に男性にやや多く、発見時の年齢は成人では20歳代、小児では10歳代が多いが、患者層は全ての年齢にわたっている。

IgAとは免疫グロブリンの一つで、気道などから体内へ侵入しようとする菌を排除する ための抗体です。それが腎臓の糸球体に付着して炎症（腎炎）を引き起こしてしまう 病気がIgA腎症です。 血尿や蛋白尿が表れますが、自覚症状はほとんどなく、多くは尿検査を受けないと発見 されません。

　■ 原因

　本症は、流血中の糖鎖修飾異常IgAならびにそれに関連した免疫複合体の糸球体内沈着によって引き起こされるとする説が最も有カである。その根拠は、糸球体内に糖鎖修飾異常IgAが沈着していることや、そこにIgGが共沈着し、C3などの補体成分沈着も認めること、移植時にIgA腎症が再発する場合、糸球体に短期間のうちに高率にIgAの沈着を認めること、逆に少数報告ではあるが本症に罹患した腎臓を他の疾患患者に移植すると糸球体内IgA沈着が消失することなどである。最近では、遺伝的素因粘膜免疫の異常等が本症の病態との関係で研究が進展しつつある。しかし、免疫複合体を形成している抗原の同定は未だ十分には成功していないが、糖鎖異常IgA自体が免疫複合体形成の原因となっている可能性がある。その他、糸球体硬化に至る本症の進展については本症以外の多くの糸球体疾患と共通した機序が存在することが明らかになりつつある。

　■ 症状

　本症発見時の症状は、日本では偶然の機会に蛋白尿・血尿が発見されるものが大多数を占めるが、諸外国ではこの比率が低く、肉眼的血尿や浮腫などの症候性所見の比率が本邦よりも高い。この差異は、日本では検尿が発達していることや、腎生検施行対象症例の選択方針が内外で異なるためと考えられており、ヨーロッパ諸国の中でも腎生検を比較的活発に行っている地域では本症の発現頻度が高いこととともに、無症候性蛋白尿・血尿の比率が高くなっている。

＜出典：難病情報センター＞

　⇒　膠原病（自己免疫疾患）